Сайт Синдром Гирке, s. Gierke | Артроскопия Киев, Украина

Copy di-di.kiev.ua!

По теме:

Ускоренное сращивание костей
Ноу-хау в Украине: ускоренное сращивание костей

Питательные инъекции для коленей
Переворот в украинской ревматологии: питательные инъекции для коленей

Костная трансплантация
костная аллотрансплантация

Ставинский Юрий Алексеевич
консультации врача ортопеда-травматолога Киев Ставинский Юрий Алексеевич

Консультация травматолога Киев, Украина
Консультация травматолога Киев, Украина

Важное:

Протезирование голеностопного сустава Киев, Украина 2014.01.11 Протезирование голеностопного сустава Киев, Украина
Протезирование локтевого сустава Киев, Украина 2014.01.11 Протезирование локтевого сустава Киев, Украина
Протезирование тазобедренного сустава Киев, Украина 2014.01.11 Протезирование тазобедренного сустава Киев, Украина
Протезирование плечевого сустава Киев, Украина 2014.01.11 Протезирование плечевого сустава Киев, Украина
Протезирование коленного сустава Киев, Украина 2014.01.11 Протезирование коленного сустава Киев, Украина
Протезирование в Киеве 2014.01.11 Протезирование в Киеве
Артроскопическая операция Банкарта Киев, Украина 2014.01.09 Артроскопическая операция Банкарта Киев, Украина
Привычный вывих плеча лечение, консультации, мнения 2014.01.09 Привычный вывих плеча лечение, консультации, мнения
Ортопедия 2014.01.09 Ортопедия
Что такое ортопедия? 2014.01.09 Что такое ортопедия?

Синдром Гирке, s. GierkeГлавная » Справочник ортопеда » С » Синдром Гирке

Синдром Гирке (s. Gierke), Гревальда - Гирке синдром, гликогеноз, гликогенная гепатонефромегалия, массивный печеночный стеатоз, гликогенная гепатомегалия. Впервые описан голландским педиатром van Greveld S. в 1928 г.

Рецессивно-наследственная ферментопатия с генетически обусловленной недостаточностью ферментов, расщепляющих глюкозу 6-фосфат, вследствие чего почти во всех тканях отмечается хроническое углеводное голодание. Часто выявляют кровное родство родителей, наличие у членов семьи случаев заболевания сахарным диабетом. Заболевание разделяют на четыре типа: I - гепаторенальная форма (описана Gierke), II - генерализованная злокачественная форма (синдром Ротре), III - более доброкачественная печеночно-мышечная форма (пограничный декстриноз), IV - ретикулоэндотелиальная форма с циррозом печени.

Проявляется печеночным инфантилизмом, низким ростом, ожирением, особенно лица. Периодически отмечают приступы резкого голода вследствие гипогликемии, иногда - колаптоидное состояние. Интеллектуальное развитие обычно без существенных нарушений. Больные склонны к инфекционным заболеваниям, гиподинамичны. Наряду с резким увеличением печени, иногда почек (гликогенная гепатомегалия, нефромегалия), селезенка не увеличена, нет асцита, отсутствует желтуха. При нарушениях со стороны сердечной мышцы и увеличении сердца говорят о синдроме Помпе.

Рентгенологически отмечается остеопороз, замедленное развитие ядер окостенения.

Дни консультаций: понедельник - с 9 до 17 вт.-пт. - после 15.00 (возможна предварительная договоренность по телефону)

Звоните +38 (067) 963 27 85 - мы поможем!
Запись на консультацию ортопеда Киев, Запись на консультацию травматолога Киев, Диагностика заболеваний Киев, Артроскопия Киев